El Servicio de Neurología del Hospital General de Albacete ha identificado a tres pacientes diagnosticados con una angiopatía amiloide —que produce hemorragias cerebrales por acumulación de la proteína beta-amiloide—, que habrían desarrollado esta enfermedad tras recibir un implante de duramadre cuando eran niños y se sometieron a una operación cerebral en el hospital de La Fe de Valencia hace 40 años.
Esta técnica —que hace décadas que no se practica— consistía en cerrar la herida producida por la operación mediante tejidos de un cadáver. Si estos tejidos estaban contaminados con beta-amiloides, como han demostrado recientemente investigadores británicos, estas proteínas mal plegadas pueden actuar como semillas que inducen la propagación y acumulación de nuevas proteínas defectuosas. Y con el paso del tiempo estas placas pueden dar lugar a distintas enfermedades, como el alzhéimer o esta angiopatía que hace sangrar las arterias por la acumulación de esta proteína.
“Tenemos ya identificados tres pacientes diagnosticados de hemorragias cerebrales a los que hemos dado el diagnóstico de angiopatía amiloidea que en la infancia fueron operados de problemas cerebrales”, adelantaba este lunes Tomás Segura, jefe de Neurología del hospital, en declaraciones a la cadena SER Castilla-La Mancha. “Esto nos hace pensar que en los próximos años pueden surgir muchos más casos aquí en España”. El hecho que les parece más convincente es que se trata de tres pacientes jóvenes, en torno a 50 años, que desarrollaron esta enfermedad sin antecedentes genéticos y los tres fueron operados en el hospital de La Fe, en Valencia, en los años 80. “Las pruebas definitivas en estos pacientes las hemos obtenido mediante PET y el análisis LCR [líquido cefalorraquídeo] de beta-amiloide”, confirma Segura.
Ya están en contacto otros neurólogos de diferentes hospitales para coordinar un proyecto de recogida de datos a nivel nacional que permita localizar nuevos casos
“En estos tres pacientes indagamos sobre su infancia porque diagnosticamos esta enfermedad a los cuarenta y pico años de edad, una edad en la que no se puede dar angiopatía amiloidea salvo que tengas una mutación genética muy concreta”, explica. Aunque el hallazgo aún no se ha publicado en un artículo científico, el especialista está convencido de su validez. “Tienes una enfermedad prácticamente desconocida en la cuarentena de la vida, y en todos los casos hay el antecedente de que en tu infancia te pusieron una plastia de duramadre liofilizada, ¿qué otra posibilidad hay?”, se pregunta. Por eso, según adelanta a elDiario.es, ya está en contacto con otros neurólogos de diferentes hospitales para coordinar un proyecto de recogida de datos a nivel nacional que permita localizar nuevos casos.
“Nuestros tres casos fueron operados en el mismo hospital, pero por supuesto no sabemos si la duramadre liofilizada procedía del mismo grupo de pacientes o no”, detalla. “Pero si nosotros, en un hospital de 300.000 personas de área de referencia, hemos diagnosticado tres pacientes con angiopatía amiloide entre 40 y 50 años, operados hace tres o cuatro décadas, creo que es probable que surjan más casos a partir de ahora, sobre todo si la comunidad médica se pone alerta a la hora de investigar antecedentes neuroquirúrgicos tan lejanos en el tiempo”.
“Una prueba muy poderosa”
Alberto Rábano, neuropatólogo de la Fundación CIEN, cree que este anuncio es relevante y recuerda que cuando la angiopatía se diagnostica por debajo de determinada edad y existe una historia de cirugía pediátrica pasa a ser considerada iatrogénica (transmitida involuntariamente por procedimientos médicos). Aunque habrá que esperar a ver los datos concretos que aporta el equipo del doctor Segura, apunta, el hecho de que los tres pacientes fueran operados en el mismo hospital en un periodo corto en el que se estaban utilizando técnicas como el trasplante de duramadre es para él “una prueba muy poderosa”.
Joaquín Castilla, profesor de investigación Ikerbasque del CIC BioGUNE y presidente de Fundación Española de Enfermedades Priónicas, lamenta que no sea posible confirmar la presencia de beta-amiloide en los tejidos de los donantes (como sí demostró el equipo británico que trabajó con los casos de alzhéimer) por la falta de registros, y a diferencia de Segura no cree que vaya a haber muchos casos, ya que estos tejidos de duramadre se recogían de pacientes sanos. “Pero la realidad es que hay personas que han sufrido una enfermedad que, de no haberse trasplantado con la duramadre, probablemente no la habrían desarrollado”, asegura. “Aunque hay que dejar claro que ahora eso no puede volver a pasar”.
Los expertos recuerdan que las angiopatías no son exactamente una enfermedad neurodegenerativa, aunque estén íntimamente asociadas a las placas que produce el alzhéimer. “Básicamente porque la angiopatía amiloide no cursa con muerte neuronal, al menos directamente”, apunta Joaquín Castilla. “Es un signo que se asocia a una enfermedad neurodegenerativa, pero a veces aparece sola, o como signo principal”. “La angiopatía esporádica (no la genética) prácticamente se asocia en el 100% de los casos con alzhéimer —señala Rábano— y el tipo de beta-amiloide es el mismo; es una enfermedad vascular pero íntimamente asociada a la neurodegeneración”.
Quizás se podría trazar la posible causa y, en el caso de que fuera éticamente aceptable, advertir a los pacientes receptores del tejido responsable
“Quizás, algo que se podría hacer ahora es investigar el tipo de práctica que se pudo realizar hace décadas con algún riesgo, trazar la posible causa y, en el caso de que fuera éticamente aceptable, advertir a los pacientes receptores del tejido responsable”, concluye Castilla. “Pero el problema es que esta información de los donantes estaba muchas veces anonimizada y ahí se pierde la trazabilidad. Realizar una llamada pública sin conocer realmente el riesgo potencial y sabiendo que actualmente estas prácticas hace décadas que no se llevan a cabo, llevaría a asustar innecesariamente y puede ser peor el remedio que la enfermedad”, señala.
Para Alberto Rábano no es alarmista decir que van a aparecer más casos, sobre todo si tenemos en cuenta que no es una enfermedad tan grave como el alzhéimer y se puede controlar si se detecta a tiempo. “Es interesante que se sepa y que se puedan detectar pacientes en vida que tengan riesgo”, apunta. Ahora queda pendiente seguir investigando sobre si estas angiopatías suponen un mayor riesgo de demencias, algo que él y su equipo no han visto en las pruebas patológicas que practican en los cerebros de pacientes fallecidos. “Cuando se da en el contexto de alzhéimer, la angiopatía cerebral no suele hacer sangrar a los pacientes, pero cuando se da de forma aislada, en personas mayores, sí”. Este es, a su juicio, uno de los muchos misterios que ahora quedan por aclarar.