Sarcoma retroperitoneal, un tumor silencioso y raro de diagnóstico tardío
El sarcoma retroperitoneal es un tumor que se desarrolla en los tejidos blandos –grasa, músculo o cartílago- del retroperitoneo, es decir, el espacio virtual que queda por detrás de las vísceras abdominales y por delante de la columna vertebral. En España, estos tumores malignos raros representan menos del 1% de los tumores malignos. Una cifra que, pese a ser baja en relación con otros tipos de cáncer, supone un verdadero reto para las personas que lo sufren y para los médicos que lo tratan.
Aunque el pronóstico varía en función de la persona y de factores como el tipo histológico, la extensión del tumor y su diseminación, la tasa de supervivencia de los sarcomas retroperitoneales a cinco años es de casi el 70%.
La complejidad del sarcoma retroperitoneal
Los sarcomas retroperitoneales constituyen un desafío terapéutico debido a varios motivos: su ubicación inaccesible, su comportamiento clínico impredecible y su tratamiento complejo e individualizado. Este tumor crece rodeando estructuras vitales como el páncreas, la arteria aorta, la vena cava o los riñones y, en muchas ocasiones, cuando se diagnostica puede ser ya grande, de acceso complicado y, por tanto, difícil de operar. Además, es un tumor que tiende a la recurrencia local, es decir, que puede volver a asentarse sobre la zona que ya se ha tratado y el tratar de ‘evitar’ este nuevo crecimiento supone un gran reto en el tratamiento y seguimiento de estos pacientes.
La complejidad y pronóstico de un sarcoma depende de su localización y extensión, del grado de agresividad de sus células, y sus particularidades genéticas. Por su baja incidencia, su gran heterogeneidad, complejidad terapéutica y su rareza es clave contar con avances como la Unidad Multidisciplinar de Sarcoma Retroperitoneal de MD Anderson Cancer Center Madrid, un centro especializado en el abordaje de esta patología donde un equipo altamente cualificado ofrece un plan terapéutico coordinado y multidisciplinar para cada paciente.
De acuerdo con investigaciones como esta publicada en European Journal of Cancer, las personas con sarcoma retroperitroneal primario que se tratan y se someten a una cirugía en un centro especializado obtienen resultados de supervivencia significativamente mejores que los que no tienen experiencia en el tratamiento específico de esta patología.
Síntomas poco específicos que llevan a un diagnóstico tardío
Como explica la Doctora Irene López Rojo, oncóloga quirúrgica del hospital MD Anderson Cancer Center Madrid y vocal de la sección de sarcomas de la Asociación Española de Cirujanos (AEC), “los síntomas pueden no ser evidentes en las etapas iniciales debido a la ubicación profunda del tumor” motivo por el que el diagnóstico suele llegar cuando “el tumor ha crecido lo suficiente como para causar molestias o presionar contra órganos circundantes, realizándose el diagnóstico cuando la enfermedad está ya avanzada y su tratamiento es más complejo”.
Cuando aparecen los síntomas suelen hacerlo en forma de molestias inespecíficas a nivel abdominal y lumbar y, en algunos casos, hinchazón de alguna extremidad pero sobre todo es característico el aumento del perímetro abdominal. Como admite López Rojo, también puede aparecer pérdida de peso inexplicable o fiebre.
El camino para llegar al diagnóstico suele venir de la mano de “pruebas de imagen como resonancia magnética o tomografía computarizada, así como biopsias para confirmar el tipo de células cancerosas presentes en el tumor”, afirma López Rojo.
Un tratamiento multidisciplinar con la cirugía en el centro
Como hemos visto, la labor de la Unidad Multidisciplinar de Sarcoma Retroperitoneal es fundamental a la hora de planificar y afrontar el tratamiento del sarcoma retroperitoneal ya que en él convergen desde cirugía para extirpar el tumor, radioterapia e, incluso, quimioterapia. “La elección del tratamiento específico dependerá de factores como el tipo y la extensión del sarcoma, la ubicación del tumor y la salud general del paciente”, admite López Rojo. En este sentido, continúa la experta, es fundamental el papel de la cirugía, que suele ser compleja al ubicarse el tumor rodeando órganos vitales, requiriendo una alta capacitación y especialización por parte del equipo quirúrgico.
La preparación y el conocimiento en cirugía oncológica, así como un plan preoperatorio personalizado y la capacidad de realizar una resección quirúrgica completa de tumor son claves. Para López Rojo, “la cirugía es el único tratamiento curativo del sarcoma retroperitoneal, de ahí que sea fundamental para conseguir una evolución favorable que la cirugía sea adecuada y se pueda quitar todo el tumor con margen de tejido sano”.
“En los últimos años se ha establecido un protocolo de cirugía más agresiva que implica la resección de los órganos adyacentes al tumor para disminuir la posibilidad de que quede tumor microscópico no extirpado”, admite López Rojo. Con ello, se ha conseguido mejorar las tasas de extirpación tumoral completa y se ha mejorado el pronóstico a largo plazo de los pacientes.
Con unidades como la descrita, que tienen un enfoque multidisciplinar integrado, los expertos de “todas las ramas implicadas en el diagnóstico y el tratamiento se reúnen y coordinan desde el primer momento para diseñar el plan de tratamiento que más conviene a cada paciente”, puntualiza el Doctor Ricardo Cubedo, jefe de Sarcomas y Cáncer Hereditario del Servicio de Oncología Médica de MD Anderson Cancer Center Madrid.
En este sentido, y según los resultados de una investigación publicada en la Revista Europea de Oncología Quirúrgica, los expertos consideran esencial que los pacientes con sospecha de que tengan sarcoma retroperitoneal sean remitidos a un centro especializado donde puedan ser diagnosticados y tratados mediante un enfoque multidisciplinar que incluya un equipo preparado y especializado de cirujanos de varias especialidades así como oncólogos médicos, radioterapeutas, radiólogos, biólogos moleculares o patólogos. Es importante, como reconoce Cubedo, que todos estos médicos “se coordinen desde el principio”.
Cuáles son los principales retos del sarcoma retroperitoneal
Además de la complejidad quirúrgica, la heterogeneidad de los subtipos de sarcoma, el diagnóstico tardío, la necesidad de un enfoque multidisciplinar y la dificultad para conseguir una resección quirúrgica completa, López Rojo plantea otros desafíos a la hora de hablar del sarcoma retroperitoneal, como la respuesta variable a la quimioterapia sistémica y las limitaciones que hay en los ensayos clínicos.
En este sentido, y debido a la rareza de la enfermedad, la participación en ensayos clínicos es limitada, “lo que reduce las opciones de tratamiento diseñadas de forma específica”, admite la experta. Para Cubedo, otro reto importante que plantea el sarcoma retroperitoneal es que “cada vez es más necesario estudiar sus mutaciones y sus proteínas para buscar tratamientos de nueva generación, además de ensayos clínicos, que puedan ayudar a los pacientes”.
